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重癥肌無力的臨床 重癥肌無力有何治療進(jìn)展篇一

重癥肌無力是免疫介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。下面是應(yīng)屆畢業(yè)生小編為大家搜索整理的中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)：重癥肌無力,，希望對(duì)大家有所幫助,。

重癥肌無力(myasthenia gravis，mg)是免疫介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病,。臨床以骨骼肌運(yùn)動(dòng)中極易疲勞并導(dǎo)致肌無力,，休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕為特征。

【病因和發(fā)病機(jī)理】 正常神經(jīng)肌接頭由突觸前膜(即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢突入肌纖維的部分),、突觸間隙和突觸后膜

(即肌肉終板膜的接頭皺褶)三部分組成,。神經(jīng)沖動(dòng)電位促使突觸前膜向突觸間隙釋放含有化

學(xué)遞質(zhì)乙酰膽堿(ach)的囊泡，在間隙中囊泡釋出大量ach,，與近十萬個(gè)突觸后膜上的乙酰膽 堿受體(ach-r)結(jié)合,，引起終板膜上na+通道開放，大量na+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)和k+排出細(xì)胞外,，而 使突觸后膜除極,，產(chǎn)生肌肉終板動(dòng)作電位，在數(shù)毫秒內(nèi)完成神經(jīng)肌接頭處沖動(dòng)由神經(jīng)電位-化學(xué) 遞質(zhì)-肌肉電位的復(fù)雜轉(zhuǎn)遞過程,，引起肌肉收縮,。

重癥肌無力患者體液中存在抗ach-r抗體,，與ach共同爭奪ach-r結(jié)合部位。同時(shí),，又在c3

和細(xì)胞因子參與下,，直接破壞ach-r和突觸后膜，使ach-r數(shù)目減少,，突觸間隙增寬,。雖然突觸 前膜釋放ach囊泡和ach的量依然正常，但因受ach-r抗體與受體結(jié)合的競爭,，以及后膜上受體 數(shù)目的減少,，致ach在重復(fù)沖動(dòng)中與受體結(jié)合的機(jī)率越來越少，很快被突觸間隙和終板膜上膽 堿酯酶水解成乙酰與膽堿而滅活,，或在增寬的間隙中彌散性流失,，臨床出現(xiàn)肌肉病態(tài)性易疲勞 現(xiàn)象?？鼓憠A脂酶可抑制ach的降解,，增加其與受體結(jié)合的機(jī)會(huì)從而增強(qiáng)終板電位，使肌力改善,。

1.兒童期重癥肌無力 大多在嬰幼兒期發(fā)病,，最年幼者6個(gè)月，2～3 歲是發(fā)病高峰,，女孩 多見,。臨床主要表現(xiàn)三種類型：

(1)眼肌型：最多見。單純眼外肌受累,，多數(shù)見一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂,，早晨輕、起床后 逐漸加重,。反復(fù)用力作睜閉眼動(dòng)作也使癥狀更明顯,。部分患兒同時(shí)有其他眼外肌如眼球外展、 內(nèi)收或上,、下運(yùn)動(dòng)障礙,，引起復(fù)視或斜視等。瞳孔光反射正常,。

(2)腦干型：主要表現(xiàn)為第ⅸ、ⅹ,、?腦神經(jīng)所支配的咽喉肌群受累,。突出癥狀是吞咽 或構(gòu)音困難，聲音嘶啞等,。

(3)全身型：主要表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后四肢肌肉疲勞無力,，嚴(yán)重者臥床難起,，呼吸肌無力時(shí)危及 生命。

少數(shù)患兒兼有上述2～3 種類型,，或由1 種類型逐漸發(fā)展為混合型,。病程經(jīng)過緩慢，其間 可交替地完全緩解或復(fù)發(fā),，呼吸道感染常使病情加重,。但與成人不同，小兒重癥肌無力很少與 胸腺瘤并存,，但偶可繼發(fā)于橋本氏甲狀腺炎等引起的甲狀腺功能低下,。約2%的患兒有家族史， 提示這些患兒的發(fā)病與遺傳因素有關(guān),。

2.新生兒期重癥肌無力 病因特殊,，包括兩種類型：

(1)新生兒暫時(shí)性重癥肌無力：重癥肌無力女性患者妊娠后娩出的新生兒中，約1/7 的.嬰 兒因體內(nèi)遺留母親抗ach-r抗體,，可能出現(xiàn)全身肌肉無力,，嚴(yán)重者需要機(jī)械呼吸或鼻飼。因很 少表現(xiàn)眼肌癥狀而易被誤診,。待數(shù)天或數(shù)周后,，嬰兒體內(nèi)的抗ach-r抗體消失，肌力即可恢復(fù) 正常,，以后并不存在發(fā)生重癥肌無力的特別危險(xiǎn)性,。

(2)先天性重癥肌無力：因遺傳性ach-r離子通道異常而患病，與母親是否重癥肌無力無 關(guān),，患兒出生后全身肌無力和眼外肌受累,，癥狀持續(xù)、不會(huì)自然緩解,，膽堿酯酶抑制劑和血漿 交換治療均無效果,。

1.藥物診斷性試驗(yàn) 當(dāng)臨床表現(xiàn)支持本病時(shí)，騰喜龍(tensilon,，依酚氯銨)或新斯的明

(neostigmine)藥物試驗(yàn)有助診斷確立,。前者是膽堿酯酶的短效抑制劑，由于顧忌心律失常副 作用一般不用于嬰兒,。兒童每次0.2 mg/kg(最大不超過10 mg),，靜脈注射或肌注，用藥后1 分 鐘即可見肌力明顯改善,，2～5 分鐘后作用消失,。

新斯的明則很少有心律失常不良反應(yīng)，劑量每次0.04 mg/kg,，皮下或肌肉注射,，最大不超 過l mg,，最大作用在用藥后15～40 分鐘。嬰兒反應(yīng)陰性者4 小時(shí)后可加量為0.08 mg/kg,。為避 免新斯的明引起的面色蒼白,、腹痛、腹瀉,、心率減慢,、氣管分泌物增多等毒蕈堿樣不良反應(yīng)， 注射該藥前可先肌注阿托品0.01 mg/kg,。

2.肌電圖檢查 對(duì)能充分合作完成肌電圖檢查的兒童，可作神經(jīng)重復(fù)刺激檢查,，表現(xiàn)為重 復(fù)電刺激中反應(yīng)電位波幅的快速降低,，對(duì)本病診斷較有特異性。本病周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常,。

3.血清抗ach-r抗體檢查 陽性有診斷價(jià)值,，但陽性率因檢測方法不同而差異。嬰幼兒陽性率低,，以后隨年齡增加而增高,。眼肌型(約40%)又較全身型(70%)低。

【治療】 重癥肌無力為慢性疾病過程,，其間可有癥狀的緩解和復(fù)發(fā),。眼肌型起病兩年后仍無其他肌

群受累者，日后將很少發(fā)展為其他型,。多數(shù)患兒經(jīng)數(shù)月或數(shù)年可望自然緩解,，但有的持續(xù)到成 年，因此,，對(duì)有癥狀者應(yīng)長期服藥治療,，以免肌肉失用性萎縮和肌無力癥狀進(jìn)一步加重。

1.膽堿酯酶抑制劑 是多數(shù)患者的主要治療藥物,。首選藥物為溴吡斯的明,，口服量新生兒 每次新生兒5 mg，嬰幼兒10～15 mg,，年長兒20～30 mg,，最大量每次不超過60 mg，每日3～4 次,。 根據(jù)癥狀控制的需求和是否有腹痛,、黏膜分泌物增多、瞳孔縮小等毒蕈堿樣不良反應(yīng)發(fā)生，可 適當(dāng)增減每次劑量與間隔時(shí)間,。

2.糖皮質(zhì)激素 基于自身免疫發(fā)病機(jī)制，各種類型重癥肌無力均可使用糖皮質(zhì)激素,。長期 規(guī)則應(yīng)用可明顯降低復(fù)發(fā)率,。首選藥物潑尼松，1～2 mg/(kg·d),，癥狀完全緩解后再維持4～

8 周,，然后逐漸減量達(dá)到能夠控制癥狀的最小劑量，每日或隔日清晨頓服,，總療程2 年,。要注 意部分患者在糖皮質(zhì)激素治療最初1～2 周可能有一過性肌無力加重，故最初使用時(shí)最好能短 期住院觀察,，同時(shí)要注意皮質(zhì)激素長期使用的副作用,。

3.胸腺切除術(shù) 對(duì)于藥物難控制的病例可考慮胸腺切除術(shù)。血清抗ach-r抗體滴度增高和 病程不足兩年者常有更好療效,。

4.大劑量靜脈注射丙種球蛋白(ivig)和血漿交換療法 部分患者有效,，但兩者價(jià)格均昂 貴，且一次治療維持時(shí)間短暫,，需重復(fù)用藥以鞏固療效,，故主要試用于難治性重癥肌無力或重 癥肌無力危象的搶救。ivig劑量按400 mg/(kg·d),，連用5 天,。循環(huán)中抗ach-r抗體滴度增高 者可能有更佳療效。

5.肌無力危象的識(shí)別與搶救 治療過程中患兒可發(fā)生兩種肌無力危象：

(1)肌無力危象：因治療延誤或措施不當(dāng)使重癥肌無力本身病情加重,，可因呼吸肌無力 而呼吸衰竭,。注射新斯的明能使癥狀迅速改善。

(2)膽堿能危象：因膽堿酯酶抑制劑過量引起,，除明顯肌無力外,，尚有面色蒼白、腹瀉,、 嘔吐,、高血壓、心動(dòng)過緩,、瞳孔縮小及黏膜分泌物增多等嚴(yán)重毒蕈堿樣癥狀,。采用騰喜龍l mg 肌注，膽堿能危象者出現(xiàn)癥狀短暫加重,，重癥肌無力危象者會(huì)因用藥而減輕,。

6.禁用藥物 氨基醣甙類抗生素、普魯卡因胺、奎寧等藥物有加重患兒神經(jīng)肌 接頭傳遞障礙的作用,，甚至呼吸肌嚴(yán)重麻痹,，應(yīng)禁用。

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